Муковисцидоз
Муковисцидоз – системное заболевание, имеющее наследственный характер и приводящее к поражению желёз секреции, а также к значительным нарушениям работы органов дыхания. Патологические изменения, развивающиеся при прогрессировании заболевания, могут затрагивать поджелудочную железу, печень, потовые железы, ЖКТ, бронхи и легкие.
Симптомы и диагностика
Более 70% случаев муковисцидоза диагностируются ещё в первые 2 года после появления ребенка на свет. Первичные симптомы могут напоминать бронхит:
- одышка, возникающая даже в спокойном состоянии;
- бледность кожи;
- недостаточный набор массы тела при правильном питании;
- пальцы, имеющие форму «барабанных палочек»;
- покашливание, которое может сопровождаться отходом мокроты;
- бочкообразная форма грудной клетки.
При диагностике заболевания проводится потовый тест: ионофорез с пилокарпином. Его необходимо обязательно проводить каждому ребенку, у которого наблюдается продолжительный кашель. ДНК-диагностика более результативна, но используется она редко ввиду высокой стоимости. Диагноз устанавливается по данным анамнеза, рентгенографии легких, бронхоскопии и бронхографии, спирометрии.
Методики лечения пациентов
При лечении заболевания используется симптоматический подход. Обязательно разрабатывается индивидуальная диета, состав которой зависит от активности липазы поджелудочной железы. Пациенту может быть назначена лечебная бронхоскопия с промыванием бронхов ацетилцистеином. Антибактериальные средства при этом вводят парентерально или же в виде аэрозолей. Чтобы справиться с затяжной пневмонией назначается длительный курс антибиотиков и кортикостероидов (от 1 месяца).
Диагностировать лечение муковисцидоза в Липецке вы можете, обратившись к пульмонологам Клиники Андромеда. При отсутствии своевременного лечения развивается тяжёлая пневмония со склонностью к абсцедированию, при этом наблюдается двухстороннее поражение легких. Прогноз неблагоприятный – летальный исход наблюдается в 50-60% случаев.