Адрес клиники

г. Липецк, ул. Кузнечная, 10 "а"
515-911; 566-911 с 8:00 до 20:00 без перерывов

Муковисцидоз

Муковисцидоз – системное заболевание, имеющее наследственный характер и приводящее к поражению желёз секреции, а также к значительным нарушениям работы органов дыхания. Патологические изменения, развивающиеся при прогрессировании заболевания, могут затрагивать поджелудочную железу, печень, потовые железы, ЖКТ, бронхи и легкие.

Симптомы и диагностика

Более 70% случаев муковисцидоза диагностируются ещё в первые 2 года после появления ребенка на свет. Первичные симптомы могут напоминать бронхит:

  • одышка, возникающая даже в спокойном состоянии;
  • бледность кожи;
  • недостаточный набор массы тела при правильном питании;
  • пальцы, имеющие форму «барабанных палочек»;
  • покашливание, которое может сопровождаться отходом мокроты;
  • бочкообразная форма грудной клетки.

При диагностике заболевания проводится потовый тест: ионофорез с пилокарпином. Его необходимо обязательно проводить каждому ребенку, у которого наблюдается продолжительный кашель. ДНК-диагностика более результативна, но используется она редко ввиду высокой стоимости. Диагноз устанавливается по данным анамнеза, рентгенографии легких, бронхоскопии и бронхографии, спирометрии.

Методики лечения пациентов

При лечении заболевания используется симптоматический подход. Обязательно разрабатывается индивидуальная диета, состав которой зависит от активности липазы поджелудочной железы. Пациенту может быть назначена лечебная бронхоскопия с промыванием бронхов ацетилцистеином. Антибактериальные средства при этом вводят парентерально или же в виде аэрозолей. Чтобы справиться с затяжной пневмонией назначается длительный курс антибиотиков и кортикостероидов (от 1 месяца).

Диагностировать лечение муковисцидоза в Липецке вы можете, обратившись к пульмонологам Клиники Андромеда. При отсутствии своевременного лечения развивается тяжёлая пневмония со склонностью к абсцедированию, при этом наблюдается двухстороннее поражение легких. Прогноз неблагоприятный – летальный исход наблюдается в 50-60% случаев. 

Подписаться